Миелома
Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.
Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.
Причина миеломы
Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.
Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.
Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.
Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.
Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.
Что происходит при миеломе?
По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.
Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.
Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.
В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.
Диагностика миеломной болезни
Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.
Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.
Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.
Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.
При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.
Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.
Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений
Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.
Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.
В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.
Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:
- М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
- легкие цепи иммуноглобулинов;
- в моче белок Бенс-Джонса;
- очаги в костях скелета.
При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:
- повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
- снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
- повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.
Симптомы миеломы
Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.
По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.
Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.
В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.
Лечение миеломной болезни у молодых
Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.
Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.
При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.
Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.
До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.
| Подробнее о лечении в Европейской клинике: | |
| Онколог-гематолог | 10500 руб |
| Приём химиотерапевта | 6900 руб |
| Скорая онкологическая помощь | от 11000 руб |
| Паллиативная терапия в Москве | от 40200 в сутки |
Лечение миеломы у пожилых
Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.
Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.
В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.
Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.
Прогноз при миеломной болезни
Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.
Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.
Источник статьи: http://www.euroonco.ru/onkogematologiya/mieloma
5 советов врачей пациентам со множественной миеломой
Лето – долгожданный период солнечных и теплых дней. Чтобы летние месяцы помогли поддержать здоровье на целый год вперед, больным множественной миеломой необходимо следовать простым правилам.
1. Солнечные ванны в течение 10-15 минут в день помогут улучшить настроение и самочувствие. «Витамин D, синтезирующийся под действием солнца, подавляет появление ферментов, которые способствуют росту опухолевых клеток, их метастазированию. – отметил главный гематолог Ярославской области Лапин В.А., — Тем не менее, всем пациентам со множественной миеломой я рекомендую избегать прямых солнечных лучей и не находиться на солнце в период его активности с 11 до 16 часов». Также врачи советуют отказаться от загара, поскольку он может спровоцировать рост опухолевого заболевания кожи.
Некоторые компоненты лекарственных схем повышают чувствительность к ультрафиолетовым лучам. «Основная рекомендация пациентам – не выходить на улицу без солнцезащитного крема с максимальным фактором защиты, без головного убора или зонта. Носите летнюю одежду из натуральных, воздухопроницаемых тканей, светлых цветов, она должна быть свободной и максимально закрывать ваше тело».
В жаркую погоду надо пить как можно больше жидкости – не менее 2-х литров. Необходимо пить чай без сахара, негазированную воду. Желательно исключить пакетированные соки, сладкую газированную воду из-за повышенного содержания сахара и искусственных компонентов.
2.Инфекции – одна из самых частых и серьезных проблем в период лечения миеломной болезни. Поэтому критическое значение приобретает соблюдение правил личной гигиены. Врачи рекомендуют мыть руки чаще обычного, в частности, перед каждым приемом пищи, после пользования туалетом, а также ежедневно принимать душ. «Хочу напомнить, не забывайте мыть руки перед приемом лекарственных средств, и не прикасайтесь на улице лишний раз ко рту, глазам и ушам, — подчеркнул В.А.Лапин. — К сожалению, лучше ограничить посещение многолюдных пляжей и общественных бассейнов: они могут стать дополнительным источником инфекций».
3.Летние дни – идеальное время для прогулок на свежем воздухе. Всего полчаса ходьбы в день позволят вам оставаться активными и бодрыми. Необходимо уточнить у лечащего врача-гематолога, какие физические упражнения можно выполнять: известно, что лечебная гимнастика и умеренная физическая активность снижает риск переломов.
4. Лечение множественной миеломы нередко сопровождается полинейропатией – это поражение периферических нервов с частичной потерей чувствительности. «В этом случае опасно ходить босиком по траве, песку или гальке на пляже: вы можете не заметить, если наступите на что-то острое и поранитесь. Наиболее подходящий выбор обуви — это кроссовки или сандалии на толстой подошве», — отметил В.А.Лапин.
5.Лето – самая прекрасная пора восполнить дефицит витаминов в организме свежими ягодами и фруктами. Однако миеломная болезнь вносит свои коррективы в режим питания: нередко в качестве терапии назначают дексаметазон или преднизолон, которые повышают риск возникновения диабета. Именно поэтому необходимо следить за количеством потребляемого сахара, в том числе, и фруктозы.
Для профилактики инфекционых заболеваний желудочно-кишечного тракта нужно тщательно мыть овощи и фрукты, желательно с применением специальной щетки и мыла.
«Главное – сохраняйте позитивный настрой и жизнелюбие, — еще раз подчеркнул В.А. Лапин, — Ведь положительные эмоции оказывают значительное воздействие на ход болезни».
Источник статьи: http://www.medlinks.ru/article.php?sid=69105
