Внутренние болезни: Лимфолейкоз хронический
Хроническое системное заболевание, при котором в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге, коже происходит гиперпластическое разрастание лимфатической ткани, а в крови увеличивается до очень больших цифр количество лимфоцитов, отличающихся по своей структуре от нормальных.
Симптомы и течение. Вначале появляется увеличение какой-либо группы лимфатических узлов, затем процесс генерализуется. Характерна симметричность поражения, отсутствие спаянности узлов с кожей. На ощупь узлы мягкие, тестоватые. У некоторых больных увеличиваются преимущественно забрюшинные или медиастинальные лимфатические узлы, которые могут сдавливать окружающие органы, вызывая затруднение глотания, дыхания, создавая явления непроходимости кишечника и т. д.
Умеренное увеличение печени и селезенки. В крови обнаруживается большое количество лейкоцитов — до сотен тысяч, иногда до 2000000 в 1 мл (бывают алейкемические формы с нормальными цифрами лейкоцитов). Постепенно нарастают анемия, геморрагический диатез, общее истощение. Течение заболевания хроническое, с периодами обострений и ремиссий, длительность жизни больных 10—15 лет, в редких случаях 20 лет.
Дифференцировать лимфолейкоз следует с лимфогранулематозом и другими системными заболеваниями крови.
Лечение. В ранней стадии общеукрепляющие и антнанемнческне средства. Хороший эффект оказывает назначение витамина В12 по 100 у через 1—2 дня или антианемина по 2 мг ежедневно до улучшения состава крови.
При быстром прогрессировании количества лейкоцитов и увеличении лимфатических узлов, особенно если они начинают сдавливать соседние органы, назначают мышьяк, в более поздней стадии — рентгеновы лучи. В тяжелых протекающих случаях применяют лейкеран (хлорамбуцил, хлорбутии). Лейкеран избирательно угнетает лимфопоэз. Его дают (в зависимости от состояния) по 4—10 мг в день до наступления ремиссии, затем поддерживающие дозы — 1—2 мг в день. При лимфолейкозе в период обострения показаны стероидные гормоны.
D. t. d. N. 30 in tabul.
S. По 3—5 таблеток в день
Rp. Sol. arsenicale Fowleri 10.0 Aq. Menthae 15.0
MDS. Начиная с 4 капель 3 раза в день и прибавляя по 1 капле, дойти до 15 капель
Источник статьи: http://spbbolinet.ru/medicinskaya-enciklopediya/vnutrennie-bolezni-limfolejkoz-xronicheskij/
Лечение хронического лимфолейкоза
На сегодняшний день к лечению хронического лимфолейкоза существует несколько эффективных подходов, предполагающих проведение химиотерапии, использование относительно новой методики, именуемой биоиммунотерапией с применением моноклональных антител, селективно (избирательно) уничтожающих опухолевые клетки, не повреждая при этом здоровые ткани организма. При отсутствии результативности других подходов может быть отдана прерогатива высокодозной химиотерапии с трансплантацией (пересадкой) гемопоэтических стволовых клеток.
В качестве вспомогательного звена при наличии большого объёма опухолевой массы иногда используется лучевая терапия. При значительном увеличении размеров селезёнки возможно её удаление (спленэктомия).
Выбор тактики и разработка схемы лечения пациентов с хроническим лимфолейкозом зависит от распространённости патологического процесса и от наличия определённых клинических симптомов. С учётом этих факторов, клеточных, а также хромосомных изменений, больных распределяют на группы риска. Группа лиц с хроническим лимфолейкозом низкой степени риска может рассчитывать на благоприятный прогноз заболевания. Средняя выживаемость у них составляет 20-25 лет. Лечение, как правило, не назначается, а рекомендуется регулярный контроль показателей и тщательное наблюдение. Лишь при дальнейшем развитии гемобластоза или в случае появления неприятной симптоматики приступают к активным мерам.
Группе больных хроническим лимфолейкозом промежуточного, а также высокого риска в отсутствии объективных проявлений от лечения можно воздержаться, но временно — при возникновении признаков прогрессирования патологического процесса или новых симптомов назначается терапия. Причём здесь необходимо иметь в виду, что иногда хронический лимфолейкоз может трансформироваться в острый или перейти в агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).
Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является так называемая сдерживающая химиотерапия. В отсутствии выраженной клинической симптоматики и хорошем самочувствии пациента в основном ограничиваются мероприятиями общеукрепляющего характера. Это рациональный режим труда, полноценный отдых, сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов в пище. Обязательно следует исключить пребывание на открытом солнце и в парных банях. Запрещается также принимать физиотерапевтические процедуры. В связи с имеющимися нарушениями в иммунной системе нужно избегать контакта с инфекционными больными.
Одним из важнейших вопросов терапии хронического лимфолейкоза является выбор оптимального срока её начала. В отличие от острого лейкоза и хронического миелолейкоза в 15-20% случаев хронический лимфолейкоз на протяжение многих лет может не прогрессировать. И так как клиническими исследованиями подтверждено, что раннее начало терапии при данной патологии не увеличивает продолжительность жизни пациентов, считается, что лечение можно отложить до тех пор, пока будет сохраняться стабильная картина с минимальными проявлениями болезни.
Показанием к началу активных действий считается наличие общих симптомов по типу слабости, потливости, потери веса, а также подверженность повторным инфекциям, анемия, тромбоцитопения (вследствие инфильтрации костного мозга патологическими опухолевыми лимфоцитами), выраженная лимфаденопатия, значительное увеличение размеров селезёнки, выраженная (то есть более 80%) инфильтрация костного мозга и быстрое увеличение количества лимфоцитов в периферической крови.
+7 (495) 50 254 50 — ГДЕ ЛУЧШЕ ЛЕЧИТЬ РАК КРОВИ
Источник статьи: http://www.rusmedserv.com/bloodcancer/treatment-chronic-lymphoid-leukosis/
Баня при лимфолейкозе хроническом
Лимфолейкоз характеризуется поражением лимфатической ткани, которое имеет выраженное злокачественное течение. Болезнь предполагает скопление большого количество опухолевых лимфоцитов в полостях лимфоузлов, костного мозга и в периферической крови. Еще недавно острая форма данного заболевания классифицировалась медициной как «детская», поскольку она поражает пациентов в возрасте 2-4 года. На данный же момент лимфолейкоз все чаще наблюдается у взрослых, имея собственную специфику развития.
В чем заключается суть заболевания?
Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови
В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику. Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани. Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.
Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.
Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.
Код заболевания по МКБ-10: С91.
Классификация заболевания
Современная медицина выделяет две формы лимфолейкоза:
- Лимфобластный лейкоз. Это острая форма заболевания, которая характеризуется относительно быстрым прогрессированием и ярким проявлением симптоматики.
- Лимфоцитарный – хронический лейкоз. Чаще всего развивается на фоне острой формы. Может развиваться в организме пациента годами, никак не проявляясь.
Каждая из форм отличается своей симптоматикой, о чем будет сказано ниже. Относительно клинических и морфологических признаков современные специалисты классифицировали хронический лимфоцитарный лейкоз таким образом:
Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов)
- Доброкачественная форма. Лимфоцитоз характеризуется медленным нарастанием, которое происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. При этом не выявляется нарушения трудоспособности.
- Классическая форма (прогрессирующая). На первых этапах развивается аналогично предыдущей форме, но количество лейкоцитов в данном случае отличается куда более стремительным ростом. С каждым месяцем их становится значительно больше, лимфоузлы больного увеличиваются в размерах и приобретают консистенцию теста, становясь мягкими.
- Опухолевая форма. Плотность лимфоузлов значительно возрастает, однако лейкоцитоз выражен нерезко. Миндалины увеличиваются в размерах настолько, что практически смыкаются друг с другом. Умеренно увеличивается селезенка, однако иногда ее размеры могут быть значительными, когда орган на несколько сантиметров выступает в области подреберья. Интоксикация слабо выражена.
- Пролимфоцитарная форма. Изменяется морфология лимфоцитов. Селезенка в значительной степени увеличивается в размерах, периферические лимфоузлы увеличиваются умеренно. Данная форма характеризуется быстрым развитием.
- Костномозговая форма. У больного возникает прогрессирующая панцитопения, которая быстро развивается. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, размеры печени и селезенки остаются в пределах нормы.
На данный момент костномозговая форма лимфолейкоза успешно лечится практически на любой стадии своего развитии. Но еще несколько десятилетий назад это заболевание гарантированно приводило к смерти пациента, а средняя продолжительность жизни при выявлении недуга обычно не превышала двух лет.
- Хронический лимфоцитарный лейкоз с развитием парапротеинемии. Данное заболевание предполагает наличие всех вышеописанных форм, при которых у больного наблюдается моноклональная гаммапатия типа М или G
- Т-форма. Очень редкий недуг – на его долю приходится не более 5% всех случаев лимфолейкоза. Патология поражает глубинные слои дермы и кожную клетчатку. Лейкоцитоз может иметь различную степень выраженности, наблюдается анемия, нейтропения.
- Волосатоклеточная форма. Характеризуется изменениями в структуре лимфоцитов. У больного наблюдается цитопения, которая может иметь различную степень выраженности. Лимфоузлы не превышают по размерам нормальных показателей, селезенка увеличена. Данное заболевание может проявляться по-разному – у ряда пациентов оно протекает в скрытой форме в течение 5-10 лет. Смертельные осложнения могут возникнуть при развитии гранулоцитопении.
Причины
Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов
Причины острого лимфобластного лейкоза до конца не определены. Большинство ученых склоняется к тому, что данное заболевание имеет генетическую природу. Многочисленные исследования показали наличие семейной предрасположенности. Так, риск появления болезни у детей носителя недуга повышается в среднем в 8 раз. При этом учеными не было выявлено того гена, который приводит к возникновению недуга.
Болезнь особо распространена на территории стран Западной Европы, Канады и Северной Америки. Практически не выявлены случаи заболевания лимфолейкозом в Японии и странах Азии.
Те представители азиатских стран, которые были рождены и выросли на территории Америки, крайне редко болеют данным недугом. Это позволяет сделать вывод о том, что развитие заболевания не зависит от факторов среды проживания.
Возможно вторичное развитие лимфолейкоза. Как правило, толчком к этому выступает лучевая терапия. Кроме того, вызвать заболевание способны врожденные патологии, такие, как:
- синдром Вискотта-Олдрича;
- синдром Дауна.
Симптоматика
Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.
Симптомы острой формы
Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:
- сниженный аппетит;
- частые приступы тошноты;
- боли в животе;
- резкое снижение веса;
- ничем не обусловленное повышение температуры;
- головные боли;
- анемия, при которой развивается бледность кожи;
- общая интоксикация.
Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.
Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость
В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:
- расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
- тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
- нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
- боли в конечностях и позвоночнике;
- увеличение размеров периферических лимфоузлов;
- раздражительность.
Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.
Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.
У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.
Симптоматика хронического лимфолейкоза
Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.
Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения
Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:
- Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
- Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
- Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.
Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:
- недомогание и общая слабость;
- повышенная потливость;
- анемия;
- резкое снижение веса;
- увеличение лимфоузлов;
- ощущение тяжести в животе;
- повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
- одышка при повышенных нагрузках.
Диагностика
Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного в ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов
Чтобы поставить точный диагноз, используются следующие процедуры:
- Клинические исследования. Показатели анализа крови при лимфолейкозе являются основой проведения диагностики.
- Пункция, предполагающая извлечение целого фрагмента костного мозга – трепанобиопсия. Для обеспечения высокой информативности методики взятая на анализ ткань должна сохранять целостность своей структуры.
- Иммунофенотипирование лейкоцитов. Эта методика позволяет определить функциональное состояние и тип клеток, благодаря чему специалист поймет природу заболевания и сможет дать прогноз его дальнейшего развития.
- Цитогенетическое исследование. Обязательная процедура в современной онкогематологии. Она предполагает проведение анализа хромосом клеток костного мозга, используя современные микроскопы.
- Иммунологическое исследование мочи и крови. Позволяет выявить параметры лейкоцитов.
- Молекулярно-биологическое исследование. Предполагает проведение анализов РНК и ДНК, а также генной диагностики.
Подтвердить наличие заболевания может анализ крови при лимфолейкозе. Последующие процедуры выполняются с целью уточнения особенностей недуга.
Лечение
Лечение лимфолейкоза предполагает следующие этапы:
- Уничтожение патологически измененных лимфоцитов в крови и костном мозге. Таким образом достигается стойкая ремиссия.
- Постремиссионная терапия. Предполагает уничтожение тех лимфоцитов, которые в настоящее время неактивны, но могут спровоцировать рецидив недуга в дальнейшем.
Современное лечение острого лимфобластного лейкоза предполагает использование следующих методик:
- Систематическая, региональная или интратекальная химиотерапия. При развитии хронической формы лимфолейкоза совместно с химиопрепаратами применяют ингибиторы тирозинкиназы. Они блокируют процесс выработки лимфоцитов из стволовых клеток.
- Лучевая терапия внешнего и внутреннего вида. Первая применяется при возникновении риска, что опухоль распространится в ЦНС.
- Трансплантация костного мозга применяется при запущенных стадиях заболевания. Также возможна трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
- Биологическая терапия. Позволяет стимулировать и восстановить деятельность иммунной системы.
Прогноз
На данный момент второе место по смертности в мире занимают онкологические заболевания. Лимфобластный лейкоз имеет в данной статистике долю около 3%.
В большинстве случаев развитие острой формы недуга происходит в детском возрасте. Прогноз является благоприятным, при условии современного подхода к лечению выздоровление происходит более чем в 90% случаев. Дети в возрасте от 2 до 6 лет успешно излечиваются от данного недуга.
Хроническая форма лимфолейкоза наблюдается преимущественно у взрослых. С возрастом риск заболеть в значительной степени возрастает. Как правило, болезнь развивается у пациентов старше 50 лет. Острый лимфобластный лейкоз у взрослых практически не наблюдается.
Лимфолейкоз в хронической форме на данный момент является неизлечимым недугом. Однако 70% пациентов удается достичь продолжительности жизни при лимфолейкозе более 10 лет.
Источник статьи: http://clinica-opora.ru/%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F/%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7-%D0%BF%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B8%D0%BD%D1%8B-%D0%B8-%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%B3%D0%BD/